57岁系统性结节病伴葡萄膜炎和肺门淋巴结肿大女性,因次强直-阵挛性癫痫发作就诊。此前患者身体状况良好,年前停止使用类固醇激素。CT可见颅底硬化性病变伴局灶性透亮区域(图)。MRI可见额叶FLAIR高信号水肿性病变伴T增强上脑膜强化(图)。
(图:A:CT可见颅底硬化和潜在的毛玻璃样外观[箭头];B:不规则颅底中央改变伴强化[箭];左:TWI;右:T增强;C:白质水肿和额叶硬脑膜增厚伴强化[箭];左:FLAIR;右:T增强)
(图2:经蝶窦活检;A:在蝶骨壁的重要编织骨骨小梁之间可见大量肉芽肿;B:非干酪性肉芽肿[箭头];(C)多核巨细胞[箭];HE染色;尺寸:A:μm;B:μm;C:00μm)
诊治经过
经蝶窦活检提示非干酪性肉芽肿性炎症(图2),患者开始口服糖皮质激素治疗结节病。
最终诊断
神经结节病
讨论影像学上的这种表现存在较多的鉴别诊断,例如结节病,真菌(尽管使用两性霉素B治疗了6个月,但患者病灶面积仍在增大),颅面纤维结构发育不良,非典型淋巴瘤,鼻咽癌,骨髓瘤和结核病,因此必须进行活检来确诊。神经结节病伴颅底骨受累罕有报道。
[参考文献]
MahlerCF,AdamsA,SuchakK,GnanapavanS.TeachingNeuroImages:Rareskullbaseinvolvementinneurosarcoidosis.Neurology.Aug8;95(7):e-e.温馨提醒请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~神经病学俱乐部ub神经病学俱乐部,立足一线临床,服务神经科同行,助力神经病学天天向上预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇