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急慢性再障及再障相关疾病的特点

  全血细胞减少是大多数再障性贫血患者的主要疾病特点,然而,再障患者又有急慢性之分,病情轻重缓急不同,对病人的危害及治疗方面都有很大差异性。

  下面,我们就具体了解一些急、慢性再障,及再障相关疾病的常识!

  首先,急性再障:

  起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。

  出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。

  半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。

  其次,慢性再障

  慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

  再者,再障相关疾病:

  (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:

  PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。

  (2)肝炎/再障综合征:

  急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例乙肝炎的2%。

  临床上,再障及再障相关性疾病多呈全血细胞减少现象,但并非所有全血细胞减少都是再障所致。因此,再障性贫血的诊断和治疗,一定要科学合理!

  备注:

  关于本文及再障的诊疗方面还有疑问,   再障病友会


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