-梅干腹综合征
疾病概述
梅干腹综合征（Prune-BellySyndrome，PBS）称先天性腹壁肌肉发育不良，Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺如综合征、水壶腹综合征等，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。
年Osler将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形合并腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。
畸形特征
a、腹壁肌肉缺如或发育不全，腹部异常膨隆。在新生儿则可见皮肤褶皱，外形像“梅脯”。
b、膀胱、输尿管及尿道肌层发育不良或后尿道瓣及合并肠旋转不良等，膀胱、输尿管扩张肥大、肠管扩张，在新生儿腹部扪及肠管和膀胱等脏器，常有睾丸未降。
c、本病还可合并其他畸形，如先天性髋关节脱位、足畸形及肛门直肠闭锁等。
病因机理
发病原因
发病原因尚不明确，认为有3种可能：
1．遗传因素：此推断仅适用于个别病例。
2．继发于下尿路梗阻：因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。
3．胚胎发育障碍：基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。梅干腹综合征的病因尚需进一步探讨。
发病机制
绝大多数梅干腹综合征，同时存在其他1个或多个系统的先天性异常。
1．生殖系统畸形：男性患者最常伴发隐睾。或者合并男婴阴茎畸形，女婴双子宫、阴道中隔、阴道闭锁等。
2．泌尿系统畸形：发率高并形式多样化。梅干腹综合征者常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲及蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻狭窄等症状。
3．呼吸系统畸形：肺发育不良梅干腹综合征者常伴发的畸形，是新生儿PBS生后1周内死亡的主要原因。偶可伴发肺隔离症及肺囊肿等肺部疾患。
4．肌肉骨骼系统畸形：梅干腹综合征者较常伴发先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。也有个例报道伴有胸骨分叉者。
5．其他伴发畸形：如肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等，均有数例报道。少数伴有各种类型的先天性心脏病、腭裂等畸形。
临床表现
梅干腹综合征在活产新生儿中发病率约1/,多为散发，男女之比为20：1，本病罕见，容易漏诊。由于生后即有特征性表现，新生儿期即可诊断。本病可能是胚胎第6－10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起。由于腹肌发育不良，导致膀胱扩张，输尿管扩张，肾积水，反复尿路感染和肾功能损害。20％梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50％患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。
梅干腹综合征的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆。部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝。表现覆盖的皮肤薄不均匀。透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微。外观体态接近正常。伴发脐尿管未闭的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的先天性畸形，应当有其特有的临床表现。
超声表现
由于该综合征主要表现为腹部异常隆起，故超声显示在胎儿躯体纵切面腹部较胸部明显突起时，应警惕该综合征可能，进一步详细的检查与该综合征有关的其他畸形。如：
1.膀胱巨大，充满整个下副部。一般情况下，胎儿约40分钟排空膀胱一次，因此如果超声显示膀胱巨大，过度充盈，可间隔40-60分钟再次观察，如果始终维持巨大膀胱，结合其他表现可以诊断该病。
2.输尿管异常扩张，呈‘串珠样’弯曲扩张。
3.双肾肾盂分离积水。
4.晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。
5.其他畸形：如足畸形，可有明显足内翻畸形表现；肠旋转不良或（及）肛门闭锁，可表现为肠管异常扩张。
6.由于肾功能受损或由于梗阻性尿道瓣膜，无尿排入羊膜腔，故可伴有羊水过少。如后尿道瓣膜，有此典型表现。
预后
胎儿梅干腹综合征的预后取决于肾功能受损情况，若早中期妊娠，胎儿尿路梗阻严重，则预后差，晚期妊娠，胎儿尿路梗阻，则预后较好。
（胎儿的巨大膀胱）
产科1胆囊
产科2胃异常
产科3重复阴茎
产科4半椎体
产科5胎儿脊髓圆锥
产科6泄殖腔外翻
产科7腹裂
产科8脐膨出
产科9海豹肢畸形
产科10柠檬头
产科11胎儿上腹部“双泡征”
产科12颅内出血
产科13裂手/裂足
产科14小脑延髓池扩张
产科15小脑延髓池（后颅窝池）
产科16先天性马蹄内翻足
产科17脊柱异常弯曲
产科18胸腔肿瘤
产科19胎儿发育迟缓
产科20胎儿生物物理评分
产科21柠檬头
产科22唇腭裂
产科~13+6周NT检查
产科24桡骨发育不良或缺如
产科25颜面部
产科26永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）
产科27胎儿心律失常
产科28正常腹横切面观
产科29四腔心切面
产科31室间隔缺损
产科32法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）
产科33肺动脉口狭窄（pulmonaryarteryorificestenosis，PS）
产科34肺动脉瓣缺如综合征
产科35右位主动脉弓
产科36单心室
产科37右室双出口（doubleoutletoftherightventricle，DORV）
产科38左室双出口
产科39产科超声诊断学无脑儿
产科40露脑畸形
产科41脑膨出
产科42柠檬头
产科43草莓头
产科44苜蓿叶头
产科45脑裂畸形
产科46侧脑室扩张
产科47第三脑室
产科48小脑延髓池扩张定义
产科49脉络丛囊肿
产科50蛛网膜下腔囊肿
产科51脑水管狭窄
产科52;水脑
产科53;Galen静脉瘤
产科54颅内肿瘤
产科55先天性孔洞脑畸形
产科56颅内出血
产科57积水性无脑畸形
产科58神经系统畸形
产科59双顶径
产科60颅缝早闭
产科61菱脑融合（Rhombencephalosynapsis．RES）
产科62侧脑室周围囊肿
产科63室管膜下囊肿
产科64第五脑室、第六脑室和中间帆腔
产科65脊柱裂定义
产科66甲状腺疾病
产科67淋巴水囊瘤
产科68胼胝体发育不良
产科69小脑发育不全
产科70Blake囊肿
产科71小头畸形
产科72Chiari畸形定义
产科73全前脑
产科74永久性右脐静脉
产科75上唇吸允垫
产科76唇腭裂
产科77无眼畸形(anophthalmia)
产科78小眼畸形(microphthalmia)
产科79眼距过宽和过窄定义nbsp;早、中孕期染色体异常超声标记
产科80先天性白内障
产科81鼻腔血管球瘤
产科82颜面部
产科83外鼻畸形
产科84鼻泪管囊肿
产科85后鼻孔闭锁
产科86耳畸形
产科87颅面裂畸形
产科88面横裂
产科89鸟面综合症
产科90额面部血管瘤
产科91小下颌
产科92胎儿彩超软指标（微小异常）
产科93脐膨出
产科94腹裂
产科95膀胱外翻（bladdernbsp;exstrophy）
产科96脐膨出
产科97体蒂异常/肢体-体壁综合征
产科98肝血管瘤
产科99肝母细胞瘤
产科胆总管囊肿
产科肝内钙化灶
产科胎儿胃的位置异常
产科食道闭锁
产科十二指肠狭窄或闭锁
产科胎儿上腹部“双泡征”
产科肠梗阻
产科肠管强回声
产科胎粪性腹膜炎
产科先天性肛门闭锁的产前超声
产科支气管源性囊肿
产科胸腔积液
产科肺发育不良
产科支气管闭锁
产科先天性大叶性肺气肿
产科隔离肺
产科先天性肺囊腺瘤
产科先天性高位气道梗阻综合征（CHAOS）
产科先天性喉-气管闭锁
产科双胎绒毛膜性
产科联体双胎
产科无心畸形
产科双胎输血综合征
产科先天性膈肌发育不全
产科羊水
产科羊水过多
产科羊水过少
产科羊水浑浊
产科肾母细胞瘤
产科羊膜带综合征
产科重复肾
产科成人型多囊肾
产科多囊性肾发育不良
产科后尿道瓣
产科尿道下裂
产科巨输尿管
产科肾积水
产科肾缺如
产科脐--尿管囊肿
产科异位肾
产科肾脏回声增强
产科重复膀胱
产科婴儿型多囊肾
产科泄殖腔外翻
销售部负责人
全国总代理电话
山东省赵老师：
贵州省白老师：
江苏省庞王娟：35207758
江苏省汪老师：51996894（南京书店负责人）
湖北省曹老师：
总部及内蒙古省：18672552
付款方式，
联系电话：