1、原发性肾病综合征
儿童常见肾脏疾病，表现为：
水肿
大量蛋白尿
低白蛋白血症
高脂血症
2、关于低白蛋白血症的判定标准存在争议
两种标准
年，国内标准，血白蛋白30g/L
国际KDIGO指南标准，血白蛋白25g/L
年，国内标准，血白蛋白25g/L
客观证据缺乏
3、医院儿科最近报道了儿童原发性肾病综合征20年回顾性研究结果
4、研究对象
纳入标准：
年1月－年12月住院患儿
年龄1-18岁
出院诊断为原发肾病综合征
符合大量蛋白尿，初次诊断时血白蛋白30g/L
排除标准：
肾脏病理为IgA肾病者
随访不足1年者
5、研究方法
分组，根据患儿初次诊断时血白蛋白水平分为：
血白蛋白25g/L组
血白蛋白25-30g/L组
比较不同分组临床表现、肾脏病理类型、药物疗效、合并症、激素不良反应和严重预后（慢性肾功能不全或死亡）
6、研究结果：
符合入选标准例
根据排除标准最终纳入分析例
血白蛋白25g/L组，n=
血白蛋白25-30g/L组，n=28
两组比较，性别、起病年龄差异无统计学意义
激素效应：血白蛋白25g/L激素敏感率68.4%，白蛋白25-30g/L组激素敏感率50.0%，P=0.04
病理类型：分布差异无统计学意义
血白蛋白25g/L组，非微小病变或轻微病变占78.1%
血白蛋白25-30g/L组，非微小病变或轻微病变占91.7%
合并症
两组间比较差异无统计学意义
血白蛋白25g/L组发生血栓5例、腹膜炎11例、脓毒症或感染性休克2例、低血容量休克9例、肾上腺皮质功能不全16例、急性肾功能不全8例
血白蛋白25-30g/L组发生急性肾功能不全1例
激素不良反应
两组发生率差异无统计学意义
血白蛋白25-30g/L组无不良反应
血白蛋白25g/L组高血压6例、白内障或青光眼12例、骨折2例、肥胖7例
严重预后（慢性肾功能不全或死亡）
两组比较差异有统计学意义
白蛋白25-30g/L组，慢性肾功能不全4例（14.3%），显著高于血白蛋白25g/L组（4.4%），P=0.04
其中3例激素耐药，1例激素效应不确定
3例行肾活检，1例IgM肾病、1例膜性肾病（MN）、1例局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
血白蛋白25g/L组19例发生严重预后（4.4%）
18例慢性肾功能不全
其中14例行肾脏病理检查，其中6例FSGS、2例IgM肾病、2例系膜增生性肾小球肾炎、1例膜增生性肾小球肾炎、1例微小病变、1例增生硬化性肾小球肾炎、1例硬化性肾小球肾炎
18例中，12例初治激素耐药，2例初治激素效应不确定，4例初治激素敏感。4例初治敏感患儿中2例发生迟发耐药，2例自行停激素改中药治疗
3例死亡
分别死于感染性休克、放弃透析死于高钾血症和代谢性酸中毒、呼吸衰竭和心力衰竭（疑诊肺栓塞）
7、结论
大量蛋白尿伴血白蛋白25-30g/L患儿需要重视
其预后较血白蛋白25g/L患儿差，严重预后发生率14.3%
肾脏病理非微小病变／轻微病变占91.7%
建议对此类患儿早期行肾活检检查
单中心结果，回顾性研究，存在局限性，供参考
原文：
管娜，丁洁，杨霁云，肖慧捷，姚勇，刘景城，钟旭辉，王芳，朱赛楠.基于病例对照研究的儿童肾病综合征低白蛋白血症诊断标准探讨.中国循证儿科杂志，，12（2）：-
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