科研前线眼球震颤高频低幅摆动波形与视

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具有PendularLowAmplitudeHighFrequency（PLAHF）波形的眼球震颤患者，通常与视网膜疾病密切相关，建议具有该波形的患者进行ERG和基因检测。通常认为婴儿期的眼球震颤是由直接影响眼运动校准的初级缺陷引起的，但也可能是由于在运动系统敏感期，感觉系统缺陷对运动系统发育的交互作用异常引起的。胚胎发生过程中的发育异常或出生后婴儿期的感觉缺陷(中央凹发育不全、视网膜营养不良或视网膜细胞功能异常)会导致感觉系统与发育中的运动系统之间的相互影响，从而导致校准异常和眼部运动不稳定。婴幼儿眼球震颤是眼球运动控制不稳定直接造成的，可伴随或不伴随感觉缺陷。日前，眼运动及眼球震颤研究领域的国际大拿杨东生教授及王平教授团队在Strabismus上发表的一篇研究发现，具有PLAHF波形的眼球震颤与视网膜的疾病高度相关。该研究使用Eyelinkplus(SRresearch,Ontario,Canada)或multiplefunctionvideorecordingsystem(NewYork,USA）进行眼球震颤的眼运动记录。PLAHF特点为眼球震颤波形幅度低（2°±1.6°）而频率高（5-10Hz）。PLAHF波形主要表现为两种形式，单纯PLAHF波形和重叠PLAHF波形。

单纯PLAHF波形（如图）

重叠PLAHF波形通常在Dualjerk波形的慢相上叠加（如图）

该研究纳入例患者，38例（28%）出现单纯PLAHF波形，98例（72%）出现重叠PLAHF波形。纳入研究的例患者均进行了眼科临床检查、BCVA、屈光检查、斜视评估、眼底检查、SD-OCT、f-ERG和基因检测。例患者中，男性76例，女性60例，平均年龄11.4.5±4.5岁。58例同时患有斜视，其中6例为内斜视。94例（69%）矫正视力低于0.1，30例（22%）的矫正视力在0.1～0.3之间，只有12例（9%）矫正视力大于0.3。视网膜相关检查发现：71例(52%)发现有眼底异常。OCT诊断95例(70%)中心凹发育不良，92例(68%)视网膜薄变。例(85%)on-offVEP检查异常，所有患者的f-ERG反应均降低。基因检测在46例患者中发现与视网膜疾病相关的基因突变，包括3例先天性静止性夜盲（CSNB），14例色盲（ACHM），5例AlandIslan眼病（AIED），7例AS（AlstromSyndrome），11例Leber先天性黑蒙（LCA），6例视锥视感细胞营养不良（CRD）。该研究认为，具有PendularLowAmplitudeHighFrequency（PLAHF）波形的眼球震颤患者，通常与视网膜疾病密切相关，建议具有该波形的患者最好能进行ERG和基因检测。眼球震颤是一种复杂的眼运动疾病，需要规范且完善的检查才能对患者的情况进行全面的评估，才能为患者制定出最适宜的治疗方案。在此致敬为眼球震颤这种罕见病奋斗终身的杨东生教授及王平教授，ForBetterVision，AlsoForaDream！正是由于他们执着不放弃的精神和精益求精的理念，不停推动着眼球震颤的规范化检查与个性化治疗，才有了眼球震颤患者更好的明天。原文链接：

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